Sclérose en plaque
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune qui a été décrite pour la première fois par Charcot et Vulpian en 1866. Elle se caractérise anatomiquement par des plaques de sclérose, focales et disséminées, au sein de la substance blanche de l’encéphale et de la moelle épinière.
Elle atteint l’adulte jeune (un pic à 30 ans) avec une prédominance féminine (Sex ratio 2F/1H).
Elle touche des personnes génétiquement prédisposées mais qui semble déclenchée par des éléments environnementaux qui agissent comme des facteurs de dérégulation de l’immunité, d’inflammation et de dégénérescence des nerfs. Parmi ces facteurs déclencheurs possibles :
- Tabac
- Déficit chronique en Vitamine D, mélatonine
- Infection au Virus Epstein-Barr
- Alimentation riche en graisse animale, obésité chez l’enfant
- Contact avec des solvants chimiques en milieu du travail (peinture, vernis, colle et autres solvants organiques)
- Amalgames dentaires au mercure
- Pollution de l’air (particules fines, Ozone, Dioxyde de soufre)
La SEP touche 100 000 personnes en France.
La SEP touche 100 000 personnes en France.
Méthodes de diagnostic
Etablissement du diagnostic : généralistes et consultations spécialisées et libérales
Le diagnostic est basé sur des faisceaux d'éléments :
- Clinique: signes neurologiques, épisodes inauguraux typiques, début progressif
- Biologie : analyse du LCR (Liquide Céphalo-Rachidien), Sang
- Imagerie : IRM (Imagerie par Résonnance Magnétique)
- Clinique: signes neurologiques, épisodes inauguraux typiques, début progressif
- Biologie : analyse du LCR (Liquide Céphalo-Rachidien), Sang
- Imagerie : IRM (Imagerie par Résonnance Magnétique)
Biologie
- Examen du LCR (Liquide Céphalo-Rachidien) :
A la recherche des signes d’une inflammation localisée du SNC (Système Nerveux Central)
- Examen concomitant du LCR et du sérum :
Présence de Bandes oligoclonales (BOC) d’IgG détectées par isoélectrofocalisation
Examen surtout utile pour le diagnostic positif dans les formes “atypiques” ou si suspicion de forme primaire progressive (McDonald)
Garde une valeur pronostique (si BOC+) dans les formes rémittentes
- Biologie sanguine :
NFS, Plaquettes, VS , CRP, HE, TP/INR, TCA
Sérologies VIH (après accord patient) et TPHA-VDRL
Sérologie de Lyme (ELISA),
Ac anti-noyaux (+ ac anti-ENA) , Ac anti-phospholipides IgG,
(Ac anti TPO ; Ac anti-thyroglobuline)
A la recherche des signes d’une inflammation localisée du SNC (Système Nerveux Central)
- Examen concomitant du LCR et du sérum :
Présence de Bandes oligoclonales (BOC) d’IgG détectées par isoélectrofocalisation
Examen surtout utile pour le diagnostic positif dans les formes “atypiques” ou si suspicion de forme primaire progressive (McDonald)
Garde une valeur pronostique (si BOC+) dans les formes rémittentes
- Biologie sanguine :
NFS, Plaquettes, VS , CRP, HE, TP/INR, TCA
Sérologies VIH (après accord patient) et TPHA-VDRL
Sérologie de Lyme (ELISA),
Ac anti-noyaux (+ ac anti-ENA) , Ac anti-phospholipides IgG,
(Ac anti TPO ; Ac anti-thyroglobuline)
IRM
- IRM cérébrale :
Recherche de lésions évocatrices d’une atteinte inflammatoire :
lésions à haut-risque, critères de dissémination dans l’espace. Aspects classiques des lésions démyélinisantes de SEP :
Lésions focales multiples de la SB, destruction de la myéline, hypersignal FLAIR, T2 (ISO) ou T1 (HYPO), grande sensibilité
Recherche de lésions évocatrices d’une atteinte inflammatoire :
lésions à haut-risque, critères de dissémination dans l’espace. Aspects classiques des lésions démyélinisantes de SEP :
Lésions focales multiples de la SB, destruction de la myéline, hypersignal FLAIR, T2 (ISO) ou T1 (HYPO), grande sensibilité
Méthodes de diagnostic
Traitement
Le traitement de la SEP varie en fonction de la présence ou absence des symptômes (poussée ou forme à évolution progressive).
Il existe également un traitement symptomatique
Il existe également un traitement symptomatique
Traitement de la poussée
Corticothérapie à forte dose en IV (Intra-Veineuse)
Traitement de fond
Immunomodulateurs
Immunosuppresseurs
Les inhibiteurs sélectifs des molécules d’adhésion (ISMA).
Immunosuppresseurs
Les inhibiteurs sélectifs des molécules d’adhésion (ISMA).
Traitement des symptômes :
- Fatigue et troubles de l'humeur : Amantadine, Modafinil et antidépresseurs
- Douleurs et troubles sensitifs : béta-bloquants et benzodiazépines
-Troubles sphinctériens et sexuels : anticholinérgiques, alpha-bloquants et stimulateurs de l'érection
-Tremblements et spasticités : baclofène, dantrolène, benzodiazépines et toxine botulique
- Douleurs et troubles sensitifs : béta-bloquants et benzodiazépines
-Troubles sphinctériens et sexuels : anticholinérgiques, alpha-bloquants et stimulateurs de l'érection
-Tremblements et spasticités : baclofène, dantrolène, benzodiazépines et toxine botulique
Les symptômes
La SEP débute habituellement (85 à 90% des cas) sur un mode rémittent (poussées et atténuations successives) pour évoluer plus tard sur un mode progressif : SEP secondaire progressive (environ 50% après 10 ans d’évolution)
10 - 15% de patients débutent par une forme progressive d’emblée avec ou sans poussées
Il existe une grande variabilité inter-individuelle liée à la localisation des lésions qui conditionne l’atteinte des voies de conduction plus ou moins spécialisées.
Les symptômes ou signes cliniques sont organisés en syndromes selon la localisation de l’atteinte : "Fonctions motrice, sensitive, visuelle, sexuelle, cognitive… etc".
Les syndromes souvent rencontrés :
10 - 15% de patients débutent par une forme progressive d’emblée avec ou sans poussées
Il existe une grande variabilité inter-individuelle liée à la localisation des lésions qui conditionne l’atteinte des voies de conduction plus ou moins spécialisées.
Les symptômes ou signes cliniques sont organisés en syndromes selon la localisation de l’atteinte : "Fonctions motrice, sensitive, visuelle, sexuelle, cognitive… etc".
Les syndromes souvent rencontrés :
Baisse de l’acuité visuelle et du champ visuel, douleurs à la mobilisation du globe oculaire, anomalie du réflexe pupillaire.
Troubles de la motricité volontaire, paralysie ou parésie, atteinte de la marche (claudication), spasticité, réflexes ostéo-tendineux exagérés, signe de Babinski, troubles de la sensibilité .
Maladresse pour saisir les objets, incapacité à faire des mouvements rapides (marionnettes), tremblement de grande amplitude, écriture cérébelleuse (irrégulière, hachée…), équilibre et marche instables (démarche ébrieuse).
Troubles oculo-moteurs (diplopie, nystagmus), paralysie faciale, névralgie faciale du trijumeau (douleur+++), dysarthrie (trouble de la parole), troubles de la déglutition, de la phonation (voix nasonnée).
Troubles vésico-sphinctériens
Mictions impérieuses, fréquentes ou difficiles
Troubles paroxystiques
Dysarthrie, aphasie, postures dystoniques, névralgie V
Fatigue
Troubles anxio-dépressifs
Spasticité, douleurs
Déficit des fonctions cognitives
Mictions impérieuses, fréquentes ou difficiles
Troubles paroxystiques
Dysarthrie, aphasie, postures dystoniques, névralgie V
Fatigue
Troubles anxio-dépressifs
Spasticité, douleurs
Déficit des fonctions cognitives