La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurologique à évolution progressive conduisant à la destruction des neurones de certaines régions cérébrales. C'est une maladie génétique à transmission autosomique dominante.
Appelée également Chorée de Huntington, la maladie entraîne une dégénérescence progressive de la région du cerveau appelée Striatum qui occasionne des troubles physiques et psychiques. Elle se traduit principalement par des mouvements anormaux et des troubles du comportement.
La MH est sortie de l’ombre par la musique Folk (Woody Guthrie en est mort en 1967 après une très brillante et très influente carrière dans le folk ; son fils Arlo, figure influente du mouvement hippy, fait aussi carrière dans le folk ; il n’est pas atteint par la maladie. 2 des 5 enfants de Woody, issus de deux mariages, le seront)
Elle frappe le plus souvent des personnes entre 30 et 45 ans, sans prédominance de sexe ni d’ethnie. Elle est cependant plus fréquente dans les populations d’origine européenne
Elle peut parfois survenir aux deux extrêmes de la vie, soit chez des enfants soit chez des personnes âgées de plus de 70 ans.
Sa prévalence dans la population : 1/10 000 soit 6 000 personnes atteintes en France et 12 000 personnes pré-symptomatiques.
Le diagnostic de la maladie de Huntington est avant tout clinique. Les tests génétiques permettent souvent de confirmer les aspects cliniques.
Chaque association a son propre dispositif d’aide et examine au cas pas cas les demandes d’aide face à un problème de perte d’emploi, de garde d’enfants, d’obsèques….
Des familles peuvent être soutenues au cas par cas face à un problème de perte d'emploi, de garde d'enfants,...